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永存三叉动脉（persistenttrigeminalartery,PTA）是前后循环之间最常见的异常交通，在脑血管造影中的发现率为0.1％～0.6％，临床上相对罕见，对于PTA患者，累及前后循环的心源性栓塞更为罕见。在中华医学会第二十四次全国神经病学学术会议上，医院神经内科的殷小平教授做了题为《当房颤“邂逅”永存三叉动脉》的精彩报告，快来一睹为快吧！
病史介绍
主诉：视物模糊、计算力差9小时，左侧肢体无力5小时余。
现病史：患者上午9时打牌时突发视物模糊、计算错误，13医院的途中无肢体活动障碍。医院发现左侧肢体不灵便，医院给予阿替普酶溶栓治疗，但溶栓效果欠佳。18时转入我院准备桥接治疗。
既往史：高血压，未治疗。年结肠癌手术史，否认其它手术史。
阳性体征：昏睡，构音不清，两眼球侧视受限，双侧瞳孔不等大，左侧3.5mm，右侧2.0mm，对光反射迟钝；双侧额纹对称，左侧肢体肌力1级，四肢肌张力正常。左侧病理征阳性，脑膜刺激征阴性，余查体不能配合。
评分：美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分18分（意识2分，提问1分，指令1分，凝视1分，视野1分，面瘫1分，左上肢肌力4分，左下肢肌力4分，构音1分，失语2分），格拉斯哥昏迷评分（GCS）得分10分。
辅助检查：心电图示心房颤动，左心室高电压，ST-T改变。
图1：头颅CT未见出血（图源殷小平教授授课PPT）
图2：头颅CTA示右侧大脑中动脉（MCA）闭塞，右侧大脑后动脉（PCA）P2段闭塞，永存三叉动脉存在（图源殷小平教授授课PPT）
图3：头颅CTP示前后循环低灌注（图源殷小平教授授课PPT）
▌定位诊断：
1.右侧颞枕叶——右侧PCA
患者初始症状为视物模糊伴计算力下降，查体示有视野缺损，结合头颈部CTA示右侧P2段闭塞，CTP示右侧颞叶、枕叶灌注缺损，定位于右侧颞枕叶，血管定位于右侧PCA。
2.右侧基底节——右侧MCA
患者左侧肢体无力，查体昏睡，两眼球侧视受限，构音不清，左侧肢体肌力1级，四肢肌张力正常，左侧病理征阳性，结合头颈部CTA示右侧MCA闭塞，CTP示右侧MCA供血区灌注缺损，神经系统定位于右侧基底节，血管定位于右侧MCA。
▌定性诊断
患者活动状态下突发起病，既往无明确高血压病、糖尿病等病史，心电图提示心房颤动，头颅CT未见出血，CTA示颈部及颅内大血管无明显动脉粥样硬化性狭窄，定性诊断为缺血性脑血管病，TOAST分型为心源性栓塞型。
▌治疗方案及过程
1.右侧MCA闭塞：依据急诊血管内介入治疗推荐意见
推荐意见：对于急性缺血性脑卒中患者，如满足下述条件，可采用血管内介入治疗（1）发病前改良Rankin量表（mRS）评分为0分或1分；（2）明确为颈内动脉（ICA）或大脑中动脉M1段闭塞；（3）年龄≥18岁；（4）NIHSS评分≥6分；（5）早期急性卒中分级CT评分（ASPECT）评分≥6分；（6）动脉穿刺时间能够控制在发病6h内（I级推荐，A级证据）。
2.右侧PCA闭塞：
推荐意见：对于大脑前动脉、椎动脉、基底动脉及大脑中动脉M2段闭塞而致急性缺血性脑卒中患者，在仔细分析获益风险后，可考虑对筛选后的患者进行动脉取栓治疗（Il级推荐，B级证据）。
图4：脑血管造影示右侧MCA及右侧P2段显影差，永存三叉动脉存在（图源殷小平教授授课PPT）
图5：三次取栓术后造影（图源殷小平教授授课PPT）
图6：术后CT右侧半球低密度影（图源殷小平教授授课PPT）
▌出院情况
症状：患者左侧肢体肌力较前好转，能在使用拐杖情况下自行站立，能与人简单交流。查体：神清，语言含糊，两眼球运动正常，构音不清，左侧肢体肌力4级，四肢肌张力正常，左侧病理征阳性。NIHSS评分：4分。
PTA
颈内动脉海绵窦段与基底动脉之间的胚胎性吻合，为前后循环之间最常见的异常交通。
病因可能为胚胎时期胚胎性主动脉与神经动脉之间的吻合支未退化，正常情况下该血管应在后交通动脉发育后退化。脑血管造影中本畸形的发现率为0.1％～0.6％，一般为单侧，偶见双侧发病。
图7：红色箭头处为PTA（图源殷小平教授授课PPT）
当出现PTA时后交通动脉一般发育不良或缺如，基底动脉也发育不良。PTA的存在使颅内动脉瘤及血管畸形的发生率增大。该病本身无临床症状，常为影像学检查偶然发现，无需治疗，极少数出现三叉神经痛及垂体功能障碍，若合并动脉瘤可见脑神经麻痹及蛛网膜下腔出血。
图8：PTA示意图（图源殷小平教授授课PPT）
▌PTA的分型
根据PTA后循环的供血情况，Saltzman的分型标准将其分为3型：
I型为双侧小脑上动脉和PCA由PTA供血，伴PTA吻合点下方基底动脉发育不良，双侧后交通动脉发育不全或消失，即三叉动脉供应与基底动脉吻合处以远的全部基底动脉血液。
II型为双侧小脑上动脉由PTA供血，双侧PCA由后交通动脉供血。
III型为一条后交通动脉供应一侧PCA，一条PTA供应另一条PCA。
▌鉴别诊断
1.胚胎型PCA，更常见，走行于鞍上偏外侧，后交通动脉存在，PCA动脉PI段发育不良或缺如。
2.永存舌下动脉，为颈动脉与椎-基底动脉之间的次常见吻合支，经舌下神经管、与第12对脑神经伴行，连接颈内动脉C1-2段与基底动脉，常伴颅内动脉瘤。
3.永存听动脉，罕见，起自于岩段颈内动脉，可合并基底动脉发育不良。
4.齿状突前节间动脉，为枕骨下颈外动脉或颈段颈内动脉与椎动脉之间的吻合支，常走行于环椎椎弓与枕骨之间。上述异常吻合与PTA的鉴别主要是根据吻合支所在的部位，因此矢状位成像诊断价值最大。
术后
■思考1
该急性脑梗死患者因为存在永存三叉动脉（右侧）和胚胎型大脑后动脉（右侧），同时累及前后循环，到底是一次血栓事件还是两次心源性栓塞事件？
该患者因“视物模糊、计算差9小时，左侧肢体无力5小时余”入院，有心房颤动，考虑为两次栓塞事件。两次栓塞都在同一根血管（右侧颈内动脉），可能是右侧颈内动脉血流较丰富的原因？（右侧颈内动脉同时供应右侧大脑中动脉、大脑前动脉及双侧大脑后动脉）
■思考2
患者发病机制的分析及取栓方案的抉择十分关键。虽然该患者取栓时间略超6小时，但该患者CTP提示右侧MCA范围内低灌注区体积明显大于核心梗死区，取栓适应症明确。通过详细的病史、查体及术前头颈部CTA、CTP、术前造影等辅助检查的完善是急诊血管介入手术成功的关键。
■思考3
因右侧PCA供血区脑血容量（CBV）提示核心梗死区面积较大且发病超过11小时血栓在P2段取栓增加出血风险，故没有取R-PCA血栓。患者虽然遗留功能障碍，视野缺损仍然存在，但手术价值明显。
本文首发：医学界神经病学频道
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