颈内动脉瘤破裂专科治疗医院

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双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,要想到这个诊断 [复制链接]

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医学影像服务中心拥有病例征象+讲座

此病例来源于(医学影像每日一例授权发布)

OurappreciationisextendedtoDr.RyanWhitesell,IndianaUniversityDepartmentofRadiology,forcontributingthiscase.

女性,腹部增大并肋腹痛。

请判断正误。

1.最明显的异常累及双肾。

A.正确

B.错误

2.鉴别诊断包括急性缺血。

A.正确

B.错误

3.最可能的诊断为肾淋巴瘤。

A.正确

B.错误

4.患者有结节性硬化病史,请选择正确诊断:

A.慢性感染

B.慢性梗阻

C.恶性病变

D.斑痣性错构瘤病

E.淀粉样变性

1.A2.B3.B4.D

右肾可见多发散在富血供肿块,鉴于患者结节性硬化病史,故可能为血管平滑肌脂肪瘤。左肾有相似富血供肿块,正常实质几乎完全被替代,也支持血管平滑肌脂肪瘤。右肾最大三个肿瘤进行超选择性乙醇碘油栓塞合剂栓塞。左肾中部边缘可见一大的动脉瘤/假性动脉瘤,随后用微弹簧圈栓塞治疗。鉴于左肾肿块广泛浸润并分界不清,故决定只栓塞动脉瘤/假性动脉瘤,因为它有出血风险,并考虑以后进一步左肾切除或进行超选择性栓塞治疗。

肾细胞癌

肾嗜酸细胞瘤

血管平滑肌脂肪瘤

肾周脂肪肉瘤

肾转移性疾病或淋巴瘤

结节性硬化患者双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。

Bilateralgiantrenalangiomyolipomasinpatientwithtuberoussclerosis.

肾内肿块,由血管、平滑肌和脂肪组织构成,范围可以从几毫米到20厘米以上。

约80%的AML为散发,然而20%伴结节性硬化。

约80%大于4厘米的肿瘤有症状,50-60%自发性出血。

常见的症状有血尿、腹痛和腰痛。

结节性硬化的患者应考虑多发AML。

肿瘤无钙化有助于富血供乏脂性AML与肾细胞癌鉴别。

大于10厘米与肾实质分界清楚的巨大AML可行肾切除或选择性动脉栓塞治疗。

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近日,一名老年男性患者查体时发现胸腹主动脉瘤伴腹主动脉穿透性溃疡,病情十分复杂,随时有生命危险情况发生。淮安市二院血管外科利用该学科前沿技术——主动脉弓部支架“三开窗”技术,成功治愈该患者,目前患者已康复出院。

田鹏主任(右)及团队在为患者手术

患者平时无明显不适,但不管是胸主动脉瘤、腹主动脉瘤,还是腹主动脉穿透性溃疡,其中任何一个发生破裂,都是致命的。经综合分析病情,淮安市二院血管外科主任田鹏博士及团队为患者制订了周详的治疗方案,将手术分两步进行:一期先行胸主动脉瘤腔内修复术,采用主动脉弓部支架“三开窗”技术,以腔内微创技术治疗胸主动脉瘤;二期在3个月之后,采用腹主动脉支架“四开窗”技术,同时处理腹主动脉瘤和穿透性溃疡。这种微创手术替代了以往开胸、开腹的巨创手术,大大减小了手术创伤,患者术后一周左右即可康复出院。

田鹏主任(左三)及团队在为患者查房

经过周密而详细的准备工作之后,手术在全麻下如期进行。手术人员分为两组,同时进行:一组手术者分别于双侧肘部及左侧颈部做小切口,切开显露双侧肱动脉及左侧颈动脉,并置入血管鞘备用;另一组手术者将大动脉支架释放于提前准备好的3D打印模型中,然后精确标记弓上三分支的位置,于标记处分别开窗,并于每一个窗口处向大支架内缝合短段覆膜支架,最后再将开窗完毕的大支架收回输送系统。

田鹏主任(右)及团队在为患者手术

田鹏主任将大动脉支架于右侧股动脉穿刺处送至主动脉弓处,并通过详细观察、评估开窗位置与弓上三分支是否对位准确,此时必须十分小心谨慎,如果对位失败,患者将立即出现脑部严重缺血表现,甚至危及生命。经过近7个小时的艰苦奋斗,手术取得圆满成功。

淮安市二院血管外科在全市率先开展

主动脉弓部支架“三开窗”技术

患者术后快速康复,三天即下床活动,一周即康复出院。与传统手术相比,大大减少了患者的痛苦,缩短了住院时间。淮安市二院血管外科在淮安地区率先开展主动脉弓部支架“三开窗”技术,代表着该院在血管外科领域已处于前沿水平,在国内亦处于高层次。该技术的成功开展,标志着淮安市二院血管外科在技术上又迈上一个新高度,是砥砺前行的又一个里程碑。

撰稿:王宇

编辑:徐开宇

审核:江汇浪

淮安市二院宣传处

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