来源：心血管网作者：大连医大一附院刘永晟
一、概述
动脉夹层动脉瘤指因各种因素导致动脉壁内血肿形成，使动脉壁各层分离，壁内血肿与血管腔相通，呈现出瘤样扩大。颅内段椎动脉及基底动脉夹层（vertebrobasilararterydissections，VBD)为少见疾病，年发病率为1～1.5/。VBD占后循环动脉瘤的28％（1-2）。
随着影像技术的发展，VBD的发病率有增多的趋势。VBD的症状包括椎基底动脉系统缺血、蛛网膜下腔出血、临近脑组织受压等表现。缺血主要是由于夹层动脉瘤的物理性和波动性挤压，造成脑干受压；夹层的大可能使椎基底动脉重要分支发生闭塞，出现后循环缺血表现；动脉外膜破裂，发生动脉瘤破裂，发生蛛网膜下腔出血。
二、VBD的影像学表现
VBD的临床表现缺乏特异性，因此临床上多依据影像学进行诊断。数字减影血管造影通常表现为双腔、梭形扩张、不规则管腔合并近端狭窄、血管闭塞、不规则狭窄等（1）。最典型、最具代表性的是双腔征；91％患者表现为珠线征（pearlandstringsign），18％的患者表现为梭形扩张，27％的患者表现为双腔征（1）。MRA及CTA表现为局部狭窄、闭塞，扩张，内膜片（1）。
MRI可显示血管狭窄及闭塞，可对内膜瓣影、血肿及双腔征进行观察。不同时期壁间血肿信号强度不同，发病初期，壁间血肿在绝大部分序列上都为高信号。随着病情的发展，这些信号敏感度可能降低。MRI对VBD具有重要诊断及鉴别价值。
根据血肿形成部位，可将颅内动脉夹层分离分为2大类：一类是壁问血肿位于血管内膜与中膜之间，造成血管腔狭窄甚至闭塞，临床多表现为缺血症状；另一类是血肿位于血管中膜与外膜之间，形成夹层动脉瘤，血肿容易突破血管外膜，引起蛛网膜下腔出血。
三、VBD的自然病史
有关VBD自然病史的研究比较少。Kim回顾性分析例自发性未破裂VBD，例药物保守治疗，其中3例（2例基底动脉夹层，1例椎动脉夹层）由于缺血症状加重行支架植入，其余的例中例（表现为动脉瘤样扩张的83例，35例表现为狭窄，5例表现为闭塞）行影像学随访：表现为动脉瘤样扩张的83例中8例夹层愈合，管腔恢复正常，70例形态无变化，5例夹层扩大（4例无症状，1例出现脑干压迫症状），行介入治疗；表现为狭窄的35例中30例管腔恢复，4例管腔部分恢复但仍有狭窄；表现为闭塞的5例中1例仍表现为闭塞，4例管腔再通。例行临床随访：76例无缺血症状的患者中，所有患者预后良好(mRS0～1)；例有缺血症状的患者中，预后良好92例(90.2％)，预后不好的(mRS2～5或死亡)10例(9.8％)。所有患者中4例死亡，其中1例因急性心梗死亡，1例因恶性脑肿瘤死亡，1例因慢性肾衰死亡，1例因基底动脉夹层进展导致脑缺血死亡。随访过程中死亡率2.2％(4/)，夹层相关死亡率0.6％(1/)。另外研究还发现老年患者及夹层累及基底动脉的病例愈合相对较差；药物治疗中抗血小板治疗及抗凝治疗的治疗效果类似：抗血小板治疗病例中5％的病例效果不好，抗凝治疗的病例中4.4％的病例效果不好（3）。总之无症状VBD药物治疗效果较好，有缺血症状的VBD药物治疗效果预后相对较差；老年患者及夹层累及基底动脉的病例愈合相对较差；对于药物治疗后仍有脑缺血发作或夹层范围扩大的病例建议行介入治疗。
Matsukawa的研究发现VBD容易发生破裂的危险因素包括：吸烟(OR:7.7，p=0.),优势侧椎动脉夹层(OR:4.9，p=0.),夹层侧椎动脉-基底动脉成角明显（大于45°）（steepvertebralarteryofthedissectingside）(OR:7.2，p=0.),小脑后下动脉受累(OR:4.0，p=0.),基底动脉弯曲点距离（basilararterybending）3mm(OR:3.4，p=0.),珠线征(OR:5.7，p=0.)（4）。
Kobayashi等对例非卒中性VBD进行随访分析，分成3组：无症状组（52例），疼痛组（56例），占位效应组（5例）。平均随访2.9年(27天-8年)，无症状组中1例(1.9％)加重出现占位效应，疼痛组中1例(1.8％)加重出现占位效应，占位效应组中1例(20％)出现SAH及脑缺血症状。91例(80.5％)动脉瘤形态未发生改变，5例(4.4％)动脉瘤增大。最大直径≥10mm的夹层动脉瘤容易进展增大。研究认为对于最大直径≥10mm的VBD及出现占位效应的VBD建议积极进行干预治疗（5）。
破裂VBD的再破裂风险高于囊性动脉瘤，再破裂率可高达30％～57％。VBD破裂后1周才发生内皮细胞的增生，内皮细胞的增生可以持续1个月。少部分病例可以自愈，部分病例夹层范围可以扩大，可以引起脑缺血症状（1）。
基底动脉梭形动脉瘤预后较差，2年内发生脑干压迫症状或SAH的风险可达20％。
四、VBD的治疗
对缺血性VBD的病例，为防止血栓栓塞，目前倾向于口服华法令抗凝治疗或抗血小板凝集治疗。目前还缺乏抗凝治疗与抗血小板治疗的大样本随机对照研究。破裂VBD的再破裂风险高，应当进行积极治疗（1）。
外科治疗包括载瘤动脉近端结扎术、加固术、动脉瘤颈结扎术、孤立术和血管旁路移植术。由于椎基底动脉的解剖学特点，外科手术路径较深，手术难度较大，目前已较少采用。
介入治疗包括载瘤动脉闭塞术、单纯支架置入术、支架辅助弹簧圈栓塞、血流导向装置植入。治疗原则是闭塞夹层，重建血管真腔，恢复解剖管道。随诊介入技术的发展，血管内治疗逐渐成为治疗VBD的重要方法。
1.载瘤动脉闭塞术
通过阻断近端血流进入瘤腔，而避免发生再出血。但该技术同时闭塞了责任动脉，可能导致病人因缺乏足够的血供代偿，造成严重并发症。有研究发现，即使双侧椎动脉近端都已闭塞，VBD仍可以继续生长，提示血管壁强度和血流动力学因素可能是影响VBD病情进展的重要因素，单纯减少血流可能难以保障长期的疗效。
2.单纯支架置入
植入支架后，通过支架的血流导向作用，促进假腔内血栓形成及机化，防止动脉瘤破裂出血。造影及超声检查的结果证实支架植入后可能使夹层的近端破口闭合或减小，降低假腔内的压力，防止动脉瘤破裂出血。支架植入后也可以促进内皮增生，促使夹层愈合。由于自膨支架径向支撑力小，顺应性好，支架容易到位，一般选择自膨支架。
3.支架辅助弹簧圈栓塞
支架置人后便于后续弹簧圈的置放，并可防止弹簧固突人载瘤动脉。植入弹簧圈后可以诱发血栓形成，促进动脉瘤的愈合，防止其破裂出血。对所有夹层完全致密栓塞仍有难度，栓塞治疗后不能完全避免发生再出血。由于动脉瘤壁薄弱，弹簧圈栓塞时可能刺破动脉瘤壁，导致动脉瘤破裂出血。
4.植入血流导向装置
血流导向装置是近年来出现的一种用于治疗颅内动脉瘤的新装置，通过对载瘤动脉的血管重建，干扰动脉瘤内的血流动力学，诱发动脉瘤内血栓形成，促进瘤颈部内膜的修复，主要用来治疗颅内复杂或难治性动脉瘤。近来有部分文献报道应用血流导向装置治疗VBD取得较好的疗效。
五、VBD介入治疗的疗效
目前主要应用单纯支架置入或支架辅助弹簧圈栓塞动脉瘤技术治疗，近来有部分文献报道应用血流导向装置治疗VBD，文献报道介入治疗的疗效差异较大。
Yoon等报道22例24处病变，单纯行支架植入，影像学随访16.04±3.04个月，其中表现为SAH的6例，表现为缺血的2例，8例表现为压迫症状，5例表现为头痛，3例无症状。手术成功率96.3％，7例应用多个支架重叠释放。术后即刻造影，平均血管重塑率为31.42±38.％（血管重塑率指消失的假腔体积百分比）；只有5例(20.8％)血管重塑率达到90％以上，其中2例为多枚支架重叠释放；11例(45.9％)动脉瘤的血液动力学未发生改变。随访时血管重塑率74.38±39.％；10例（41.7％）完全治愈（血管重塑率％）；11例（45.8％）部分愈合（血管重塑率小于％），其中7例血管重塑率小于90％；2例（8.3％）无变化，1例（4.2％）进展。单个支架组17例，随访时血管重塑率为64.41±43.％，多枚支架重叠组7例，随访时血管重塑率为98.57±2.％，血管重塑率均超过90％，其中5例完全治愈。多枚支架组优于单个支架组（p=0.）。随访过程中无再出血事件发生。围手术期并发症率18.5％（2例发生载瘤动脉夹层，2例发生支架移位，1例发生股动脉静脉瘘），症状性并发症率为3.7％，死亡率为0％（6）。
对于破裂的VBD，单纯行支架植入效果并不理想。Yoon总结了50例破裂的VBD单纯行支架植入，其中3例发生再出血3/50(6％)（6）。
基底动脉夹层动脉瘤介入治疗报道较少。Jiang等回顾性分析29例基底动脉夹层动脉瘤，其中18例为破裂动脉瘤，7例表现为脑干压迫症状，3例表现为后循环缺血，1例无症状。11例应用弹簧圈栓塞，8例只行支架植入，10例行支架辅助栓塞。分为3类：扩张性病变23例，狭窄病变4例，混合病变2例（珠线征）。28例平均随访13个月（6～77个月）。23例表现为扩张的术后即刻结果：15例即刻动脉瘤完全消失或近完全消失，8例部分消失。23例表现为扩张的随访结果：16例假腔完全消失，3例有少量残余。狭窄病变4例，单个或多个支架植入，术后即刻假腔均消失或血流缓慢，真腔血流恢复，随访时3例完全愈合，1例假腔少量显影。3例发生并发症，1例出现一过性手指无力，1例支架植入后出现基底动脉痉挛，患者是无相关症状；1例出现短暂性脑缺血发作。混合病变2例，术后即刻假腔血流缓慢，随访时完全愈合（7）。
血流导向装置的出现为治疗VBD提供了新的思路。deBarros报道23例脑动脉夹层（2例为前循环动脉夹层），表现为SAH占52％，无症状VBD占22％，表现为压迫症状的占22％，表现为缺血的4％。小动脉瘤（≤10mm）7例，大动脉瘤（10～25mm）7例，巨大动脉瘤（25mm）9例。应用血流导向装置治疗（单个或多个血流导向装置植入，9例同时行弹簧圈栓塞）。术后良好预后率74％（GOS4～5分，GOS:GlasgowOut
