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贝赫切特病 [复制链接]

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贝赫切特病(Behcetdisease,BD)也称白塞病。依据其内脏损害的不同可分为

l血管型:有大、中动脉和(或)静脉受累。

l神经型:有中枢或周围神经受累者。

l胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

病理表现:病理表现为血管炎,受累部分的血管壁有炎症细胞浸润、管壁增厚、管腔狭窄,严重者可血管壁坏死、血管瘤形成,可以见到继发血栓形成,本病可累及大、中、小、微血管,且动、静脉均可受累。

临床表现:

1.基本症状:口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变,眼炎。

2.系统表现:

l消化道受累:又称肠白塞,大多出现在发作期的病人,最多见的是腹痛、并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛。其次为恶心、呕吐、腹胀、食欲缺乏、腹泻和吞咽困难等。消化道的基本病变是多发性溃疡,可见于自食管至降结肠的任何部位,发生率可达50%。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成等并发症,重者可致死。

l神经系统:又称神经白塞,见于20%的病人,脑、脊髓的各个部位都可因小血管炎而受损,临床表现因其受累的部位不同而不同。多起病急骤,可有脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。

l心血管:又称血管白塞,可见于10%的病人,如血管炎、血管狭窄、血栓形成、心脏受累等。

l关节炎:见于30%-50%的病人,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累多见。

l泌尿系统:较少见,可有血尿、蛋白尿、高血压等。膀胱镜检查可见到膀胱黏膜多发性溃疡。

诊断:反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、针刺实验阳性。

以上五项出现三项或三项以上可诊断。

治疗:

1.对症治疗

l非甾体抗炎药:对关节炎症有效。

l秋水仙碱:对关节病变及结节性红斑有效,对口腔溃疡也有一定的疗效。

l糖皮质激素制剂局部应用:口腔溃疡可涂抹软膏,眼药水和眼药膏对轻型的葡萄膜炎有一定疗效。

l沙利度胺:对黏膜溃疡,特别是口腔溃疡有较好的疗效,但怀孕的患者禁用,有引起海豹胎畸形的不良反应。

2.内脏血管炎和眼炎的治疗

主要为糖皮质激素和免疫抑制剂。

3.神经白塞、肠白塞的治疗

经常规治疗无效时,可考虑使用肿瘤坏死因子拮抗剂。

4.手术

有动脉瘤者应结合临床予以介入治疗或手术切除。

选自内科学第九版

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