北京白癜风专科医院在哪里 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html烟雾病MoyamoyaDisease
1、什么是烟雾病（moyamoyadisease，MMD）：
MMD是一种选择性累及颈内动脉床突上段(selectivelyaffectsthesupraclinoidalsegmentoftheinternalcarotidartery(ICA))的双侧狭窄闭塞性疾病（bilateralsteno-occlusivedisease）。并继发颅底异常血管网形成。MMD最初于年被描述为特发性颈动脉狭窄闭塞症（anidiopathicsteno-occlusivedisorderofthecarotidarteries）(TakeuchiandShimizu)。“moyamoya”这个名字来自日文，其意为“朦胧haziness”或“烟雾puffofsmoke”。由Suzuki和Takaku于年发明，用于描述侧支血管的血管造影表现。这些血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，为颈动脉狭窄所致的大脑缺血区域提供血液供应。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。
MMD属于一种：①慢性进展性、②非炎症性、③脑血管狭窄闭塞性疾病。
血管狭窄闭塞的受累血管：①首先选择性累积颈内动脉床突上段；②继续进展，继而累积willis环上ACA、MCA、PCA的起始端。
继发的血管改变：①早期在脑底形成烟雾状异常血管网（其实是穿动脉扩张）；②晚期缺血严重，来自颈外动脉的软脑膜吻合血管生成，烟雾状血管则消退。
危害：①缺血；②出血。
2、术语GlossaryofTerms：（烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象）
“烟雾病”一词专门用于描述颈动脉床突上段的特发性双侧狭窄闭塞性颈动脉疾病（Fukui；Suzuki和Takaku）（Theterm“moyamoyadisease”isspecificallyusedtodescribeidiopathic,bilateralsteno-occlusivecarotiddiseaseinthesupraclinoidcarotiddivision(Fukui;SuzukiandTakaku)）。
“moyamoya综合征”用于描述在相关的潜在疾病状态下（如动脉硬化、放疗后、脑膜炎、镰状细胞病、肿瘤、外伤、神经纤维瘤病、唐氏综合征等）或在单侧特发性颈动脉疾病情况下出现的双侧或单侧烟雾样血管（斯科特和史密斯，年）。（“moyamoyasyndrome”isusedtodescribetheappearanceofbilateralorunilateralmoyamoyavesselsinthesettingofanassociated,underlyingdiseasestateorinthecaseofunilateralidiopathiccarotiddisease(ScottandSmith).）
“非典型烟雾病”是许多作者用来描述与非颈动脉狭窄闭塞性疾病或与动脉瘤或假性动脉瘤相关的烟雾样血管形成的一个术语（Adams等人年；Grabel等人，年）。（“Atypicalmoyamoya”isatermusedbymanyauthorstodescribemoyamoyavesselformationrelatedtonon-carotidsteno-occlu-sivediseaseorincaseswithassociatedaneurysmsorpseudoaneurysms(Adamsetal.;Grabeletal.)）
3、MMD的病理（pathology）与病理生理：
烟雾病（MyoMao症，MMD）是一种罕见的特发性慢性狭窄性脑血管疾病，累及双侧颈内动脉或近端MCA和ACA。近端PCA少数情况下也受累。狭窄或完全闭塞反过来导致脆弱侧支血管的特征性发展。其本质上是一种进展性疾病，单侧疾病可随时间而发展成双侧疾病，远端颈内动脉和近端ACA、MCA进行性狭窄，→脑缺血→脑底血管异常扩张。
双侧颈动脉远端及Willis环的主要分支狭窄的病理特点：
这些血管的进行性狭窄是由于平滑肌细胞增生和纤维组织积聚导致的中膜增厚、弹性层丧失和中膜退行性变所致。而内膜及内弹力层几乎没有磷脂沉积，这与动脉粥样硬化不同。
MMD最先累积单侧或双侧颈内动脉的远端分叉处，逐渐蔓延至邻近的willis环前部，随着狭窄的进展，血栓形成可能导致血管完全闭塞，引起前循环近端动脉的狭窄和闭塞。
烟雾病患者心肾等其他脏器血管也有类似病理改变，提示该病可能是一种系统性血管疾病。
烟雾状血管的病理特点：
作为对（由颈动脉进行性狭窄和最终闭塞引起的）缺血的一种反应，出现了烟雾状血管。
Kono等研究发现，MMD患者软膜上的血管数量与正常人无明显差异，因此所形成的烟雾状血管是软脑膜动静脉血管扩张所致，而并非病变时形成的新生血管。
烟雾状血管是扩张的穿通支，这些扩张的血管组织学上表现为：血管壁纤维蛋白沉积、弹力层断裂、中膜变薄以及血管壁中膜内微动脉瘤形成等许多病理变化。→因此：这些血管具有较高的出血和血栓形成风险。
随着来自软脑膜来源的侧支循环的发展和灌注的改善，或者在血管重建术后，这些烟雾血管可能会退化（regress）。[铃木等人]。
影响MMD病情发展和预后的因素：
前循环近端主要动脉内膜增生的程度。
侧支循环血管的形成和代偿能力。
患者的年龄。
4、流行病学和遗传学（EpidemiologyandGenetics）：
MMD在东亚人群中的患病率最高，以日本后裔居多。在烟雾病患者中，男女比例为2:1（Wakai等人，年）。
烟雾病患者的诊断年龄呈双峰分布。Wakai等人发现早高峰出现在5岁的儿童人群中，次高峰出现在45-49岁之间。
系谱分析揭示了MMD家族的常染色体显性遗传（Mineharu等人年）。
烟雾血管的形成似乎是由于慢性脑缺血引起的颈动脉狭窄和闭塞。烟雾病患者脑脊液中有促血管生成因子升高，包括缺氧诱导因子1、血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子-β、肝细胞生长因子和基质金属蛋白酶（ACKOL等）。年；黑田东彦和霍金年）。
5、临床表现（ClinicalPresentation）：
MMD患者有四个主要表现：缺血症状ischemicsymptoms、出血hemorrhage、头痛headache，以及偶然发现incidentalfinding。
出血（hemorrhage）：通常发生在基底节、丘脑或脑室内。这些出血最有可能来自豆状纹状体分布的脆弱新生血管，在那里微动脉瘤的形成和血管壁弹性蛋白分布的异常增加了出血的可能性。成人多见。
MMD患者很少出现蛛网膜下腔出血（SAH）
头痛（Headache）：是一种症状symptom，越来越多的MMD患者因头痛来就诊而得到及时诊断。头痛的原因可能侧支血管形成对脑膜中疼痛感受器的刺激。或者，可能是由皮层缺血引起。
儿童患者：往往最常出现卒中stroke或短暂性脑缺血发作（transientischemicattacks(TIAs)）。TIAs通常发生在儿童剧烈哭闹期间，过度换气导致低碳酸血症、颅内血管收缩和脑血管反应性受损时血流减少。
成人：可出现出血hemorrhage、缺血ischemia或两者兼而有之。成人可能会出现临床上无症状的卒中，导致认知功能障碍或神经精神障碍，随着时间的推移逐渐明显（Festa等人年；Vermeer等人年）。
超过一半的亚洲成人MMD患者表现为出血。白种人常为缺血（Gross和Du；Nishimoto；Saeki等人。年；Yonekawa等人年）。
MRI和CT在脑健康常规监测和癌症筛查中的应用越来越多，所以偶然发现的无症状moyamoya患者增多。
6、烟雾病的诊断和分期（DiagnosisandStagingofMoyamoyaDisease）：
MMD的分类是基于血管造影解剖学和相关疾病的临床病史（Theclassificationofmoyamoyaisbasedonangiographicanatomyandclinicalhistoryofassociateddiseases.）
基于颈动脉造影的烟雾病Suzuki分期
（Suzukistagingofmoyamoyadiseasebasedoncarotidangiography）
分期（Stage）
血管造影描述（Angiographicdescription）
StageI
只有颈内动脉床突上段狭窄Isolatednarrowingofthesupraclinoidcarotid(C1–C2segment)
StageII
颈内动脉进行性变窄，大脑固有动脉扩张，颈动脉基底循环中烟雾血管的早期形成。（Progressivenarrowingofthecarotid,dilatationofnativecerebralarteries,earlyformationofmoyamoyavesselsinthebasalcarotidcirculation）
StageIII
基底区烟雾血管强化，烟雾血管生成旺盛，颈动脉狭窄严重，大脑中动脉和浅动脉血流减少。（Intensificationofmoyamoyavasculatureinthebasalregions,exuberantmoyamoyavesselformation,severecarotidstenosiswithdecreasedflowinmiddleandanteriorcerebralarteries）
StageIV
烟雾血管减少，颈动脉严重狭窄，大脑中、前、后动脉充盈缺损。（Minimizationofmoyamoyavessels,severecarotidstenosiswithimpairedfillingofmiddle,anteriorandposteriorcerebralarteries）
StageV
烟雾血管进一步减少，同侧大脑中、前、后动脉血流完全中断。（Furtherminimizationofmoyamoyavessels,
