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正海妙术视界丨王国良教授团队一次开 [复制链接]

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今日与大家分享的是《正海-妙术视界》第一百八十七期,医院神经外科王国良教授团队带来的:一次开颅切除后颅窝六个血管母细胞瘤,欢迎观看、分享。

专家简介

王国良,医院医院院长、神经外科/全*神经外科中心主任,主任医师、教授、研究生导师。年毕业于第二*医大学,医院、医院、医院等神经外科学习。年参加援非医疗一年,荣获二等功一次。到目前为止,先后在中华神经外科杂志、中华创伤杂志、中华外科杂志、ChinMedJ、MolMedRep、JMedCollPLA、第二*医大学学报、上海医学、解放*医学杂志、中国神经精神疾病杂志、中国微侵袭神经外科杂志、临床放射学杂志、中国神经肿瘤杂志、中国临床神经外科杂志、广东医学等杂志上发表学术论文70余篇。主编出版专著《脑系科危重急症救治手册》和《癫痫诊治指南》两部,副主编出版专著《实用颅脑损伤学》和《脑内窥镜技术》两部,参编其他专著七部,获*队和广东省科技三等奖各1项。任全*科委会神经外科学分会常务委员、中国医药教育协会神经外科学分会副主任委员、中国医师协会神经外科医师分会委员、中国医师协会神经外科医师分会神经肿瘤专委会委员、中国抗癌协会神经肿瘤专委会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会神经损伤学专委会常务委员、中国医疗保健国际交流促进会神经外科学专委会委员、中国医师协会脑胶质瘤专委会第一届手术及相关技术专业委员会副主任委员、广东省医师协会神经外科医师分会副主任委员、广州抗癌协会常务委员、广州抗癌协会神经肿瘤专委会前任主任委员、广东省医学会神经外科学分会委员、《中国微侵袭神经外科杂志》编委等职。从事神经外科30余年,具有十分丰富的临床工作经验。对各种疑难、复杂病例有独到的临床处理能力;熟练掌握各型颅脑损伤的综合救治;熟练掌握各部位颅内肿瘤、脊髓肿瘤、前循环脑动脉瘤和脑动静脉畸形的显微手术,尤其擅长于颅底肿瘤(鞍区、后颅窝肿瘤等)的显微手术。是我国较早开展锁孔微创手术、神经导航手术和术中唤醒手术的专家之一。对脑动脉瘤和脑动静脉畸形的手术治疗也具有较丰富的临床经验,在省内外享有一定的声誉。年在国内率先开展了全程唤醒麻醉下脑功能区病变手术技术。手术体会血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种良性的高度血管化的真性血管性肿瘤,好发生于中枢神经系统的小脑、脑干和脊髓等部位,WHO分级为Ⅰ级,临床上分为散发性和家族遗传性两种,后者又称VonHippel-Lindau(VHL)病,是位于染色体3p5-6区的相关抑癌基因——VHL基因突变而导致的一种常染色体显性遗传性疾病,可与肾囊肿、肾肿瘤、胰腺囊肿和视网膜血管瘤等并发,是累及多器官系统的成瘤综合征,临床表现为全身多脏器的良、恶性肿瘤或囊肿,具有多发性和家族聚集性的特征。HB约占中枢神经系统肿瘤的1%~%,发于青壮年,男女比例约为:1。HB的确切病因目前尚不清楚,不论家族性或散发性HB中均存在VHL基因缺陷,但目前VHL基因缺陷在HB形成中的确切作用仍有待进一步的研究。目前认为VHL基因缺陷会导致细胞内缺氧诱导因子-1(HIF-1)过多,从而导致各类成血管因子的过度激活,因此HB中会出现许多变异血管,导致肿瘤血供异常丰富,故又名血管网状细胞瘤,简称“血网”;此外VHL基因缺陷也会导致细胞周期调节异常从而产生成瘤效应。HB的患者根据病变位置的不同常常有不同的临床表现。约55%的HB位于小脑,病变位置多位于皮层下,并且后方及外侧多见,常常引起头痛、行走不稳、恶心呕吐和脑积水等表现;约40%的HB位于脊髓,多位于后根入髓处,表现为肢体感觉减退或疼痛、乏力、共济失调、腱反射亢进等;约5%的HB位于脑干,其中约3/4位于延髓闩部,其余也见于脑干前外侧桥延沟附近,常常引起感觉减退、共济失调、吞咽困难、头痛等症状。MRI检查是诊断HB的主要方法。HB较典型的影像学表现为类圆形、边缘清楚锐利、轮廓光滑、一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中伴周围水肿,有一根或数根较粗大的血管深入病灶;囊壁不强化,壁结节明显强化,呈现大囊小结节,且实性结节常位于病灶边缘,少部分表现为实性小结节不伴有囊变;肿瘤实性部分在T1平扫上呈现稍低信号,在T上呈现高信号,血管流空影常见,T1增强上明显强化,囊性部分T1平扫呈低信号,T及TFLAIR上呈现高信号,增强扫描不强化,瘤周无或轻度水肿。血管造影能准确显示供血动脉和引流静脉,显示肿瘤结节,有助于查出5mm的瘤体,可发现肿瘤病理血管(小团细小规则的血管网+较大的供血动脉,实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环)。根据好发年龄和好发部位以及肿瘤典型的影像学特征,一般可做出临床初步诊断。而需要注意的是,不论颅内单发或多发HB的患者,强烈建议患者完善全脊髓MRI及腹腔脏器筛查,并仔细询问家族史,如满足家族史、中枢神经系统多发病变或中枢神经系统单发及腹腔脏器病变三项中任何两项则均可临床诊断VHL综合征,而确诊则需完善基因检查。HB患者的治疗方式首选手术治疗。根据多项长期的无症状HB患者的随访研究发现,HB的生长方式呈现静止—生长的跳跃性发展,对于无临床症状的偶然发现的病灶一般建议随访观察,并且影像学进展也不应作为临床干预的指征,而只有临床症状进展才作为HB患者需进行临床干预的唯一指征。在手术治疗的方法上,由于肿瘤的囊液本质为实性肿瘤结节内变异血管的超滤液,因此手术目的为释放囊液并切除肿瘤结节,对于囊壁并不需特殊处理,并且需完整切除肿瘤,切除时应先处理供血动脉,进而处理肿瘤实质,最后处理引流静脉,这样可以有效避免危及患者生命的无法控制的大出血,对于难以处理的供血动脉可考虑术前介入栓塞可降低术中出血风险,但是最新的研究发现术前栓塞并不会明显增加肿瘤全切率以及减少术中出血及术后并发症,反而会增加介入治疗相关的并发症。立体定向放射外科(伽玛刀,GKS)在HB治疗中的作用一直存在争议,目前建议对于部分实质肿瘤血供丰富或累及重要结构难以手术切除,尤其是颅内多发HB的手术治疗仍有一定困难的实质性肿瘤可进行GKS治疗,有报道GKS治疗后5年和10年的肿瘤实际控制率分别为90%和79%,但不建议对无明显症状的HB行预防性GKS治疗。针对HB目前尚无有效的治疗药物,目前认为抗VEGF药物在治疗视网膜HB时可减轻视网膜水肿并改善视力但并不会减少肿瘤体积,并且停药后会出现临床症状进一步加重。有个案报道,盐酸帕唑帕尼(一种非特异性酪氨酸激酶抑制剂)会改善无法手术的颅内HB患者的临床症状以及影像学表现,但目前对于HB的化学治疗药物尚无任何高等级证据的推荐。随着人们对HB认识的不断深入,HB患者的死亡率及致残率较前相比均有明显下降。部分HB患者通过手术全切可以达到肿瘤治愈的治疗效果,并且精湛的手术技术可明显改善患者的临床症状并降低死亡率。

往期回顾

第一百八十六期丨田恒力教授团队:以最适脑灌注压(CPP)为导向的重型颅脑创伤患者个体化治疗

第一百八十五期丨金永健主任团队:烟雾病联合血管搭桥术病例分享

第一百八十四期丨岑波教授:“双镜”联合切除三脑室内肿瘤

第一百八十三期丨杨坤副主任医师:经额-侧脑室-脉络膜裂入路切除三脑室-松果体区生殖细胞肿瘤

第一百八十二期丨孙鹏主任:三叉神经痛+面肌痉挛

第一百八十一期丨张明山主任:听神经瘤术前合并脑脊液鼻漏的处理

第一百八十期丨何升学主任医师:颈内动脉眼动脉段动脉瘤的手术治疗

第一百七十九期丨高永*副教授团队:内镜下面肌痉挛微血管减压术病例分享

第一百七十八期丨赵宁辉主任:包绕椎动脉入颅处脑膜瘤切除术

第一百七十七期丨蒲*教授团队:鞍结节脑膜瘤

第一百七十六期丨宋健副主任医师:双镜联合(内镜+显微镜)颞下岩前入路巨大表皮样囊肿切除

第一百七十五期丨曲春城教授团队:多模态影像融合技术在MVD中的应用

第一百七十四期丨周凯主任医师:神经内镜垂体瘤手术

第一百七十三期丨方松副主任医师:显微镜下海绵状血管畸形切除

第一百七十二期丨陆万流医师:全内镜后正中入路四脑室血肿清除术一例

第一百七十一期丨孙鹏教授:脑深部电刺激术治疗帕金森病

第一百七十期丨周国胜副教授:应用逆行回抽技术显微手术治疗颈内动脉床突段巨大动脉瘤

第一百六十九期丨蒲*教授团队:基底动脉顶端动脉瘤夹闭术

第一百六十八期丨刘伟教授团队:胸4-5硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)一例

第一百六十七期丨鲍刚主任医师:椎管内肿瘤切除+内固定术

第一百六十六期丨宋飞教授:第四脑室内巨大室管膜瘤手术切除一例

第一百六十五期丨丰育功教授:颈内动脉巨大动脉瘤开颅夹闭1例

第一百六十四期丨胡昌辰副主任医师:经鼻内镜假包膜外切除罕见的TSH垂体腺瘤一例

第一百六十三期丨李三中副教授:经额底纵裂入路颅咽管瘤切除术

第一百六十二期丨周国胜副教授:术中穿刺瘤体减压显微手术夹闭切除颈内动脉巨大动脉瘤

第一百六十一期丨薛凯副主任医师:内镜经蝶手术的生物膜三层鞍底重建技术

第一百六十期丨王勇教授团队:脑室探查/脑室灌洗治疗颅脑术后感染伴急性梗阻性脑积水——1例罕见纹带棒状杆菌颅内感染救治经验

第一百五十九期丨宫安静副主任医师:开颅眶内肿瘤切除术

第一百五十八期丨赵天智副教授:“筷子”技术-经鼻泪前隐窝入路切除翼腭窝、颞下窝肿瘤一例

第一百五十七期丨董志强副主任医师:脑干病变两例汇报

第一百五十六期丨何升学副主任医师:一例前交通动脉瘤合并基底动脉瘤的手术治疗

第一百五十五期丨宋飞教授:海绵窦内巨大海绵状血管瘤切除一例

第一百五十四期丨赵宁辉主任:“双镜”技术处理顶盖区胶质瘤伴梗阻性脑积水

第一百五十三期丨周国胜副教授:术中穿刺瘤体减压显微手术夹闭颈内动脉-后交通巨大动脉瘤

第一百五十二期丨赛克副主任医师:显微镜联合内镜切除巨大三叉神经鞘瘤

第一百五十一期丨王林主任:经迷路入路切除听神经瘤

第一百五十期丨刁玉领博士:一例迂曲椎动脉致面肌痉挛合并三叉神经痛手术

第一百四十九期丨宁波主任:椎管内罕见毛细血管瘤切除术

第一百四十八期丨楼美清教授:内镜经鼻斜坡切除侵犯脑干的肿瘤

第一百四十七期丨王国良教授:远外侧入路切除延髓腹侧脑膜瘤的显微手术体会

第一百四十六期丨Dr.Spetzler:大脑深部海绵状血管瘤的手术入路选择

第一百四十五期丨何升学副主任医师:基底动脉瘤夹闭的手术策略与技巧

第一百四十四期丨包映晖教授:全内镜下舌咽神经痛微血管减压术一例(EMVD)

第一百四十三期丨何升学副主任医师:中脑海绵状血管瘤的手术策略与技巧

第一百四十二期

宫安静副主任医师:神经内镜扩大经蝶入路岩斜区肿瘤切除术

第一百四十一期

赵天智副主任医师:“筷子”技术——经鼻内镜假包膜外切除垂体瘤一例

第一百四十期

陈保东教授:揭开术中唤醒麻醉的面纱——关于胶质瘤治疗现状等问题的专访

第一百三十九期

孙怀宇主任:锁孔入路显微外科手术治疗大脑中动脉动脉瘤

第一百三十八期

孙怀宇主任:神经内镜辅助下小脑血肿清除手术

第一百三十七期

王勇教授团队:海绵窦内动脉瘤夹闭术

第一百三十六期

钟东教授:大型听神经瘤近全切术后面神经功能保留两例

第一百二十五期

程振国教授团队:单侧入路夹闭左右双侧大脑中动脉瘤(镜像动脉瘤)+右侧大脑前枚动脉瘤病例分享

第一百三十四期

桂松柏教授:9例颅咽管瘤病例分享

第一百三十三期

姚国杰教授:儿童小脑、桥臂胶质瘤切除1例

第一百三十二期

赵天智教授:前床突磨除与脑脊液漏处理---中鼻道经筛入路解剖、阅片与手术

第一百三十一期

王勇教授团队:改良Kawase入路切除岩斜区巨大脑膜瘤1例

第一百三十期

孙正辉教授:四支血管重建处理复杂大脑中动脉瘤

第一百二十九期

张晨冉副教授:儿童顶盖胶质瘤的诊疗策略

第一百二十八期

孙怀宇主任:改良OZ入路夹闭复杂前交通动脉瘤

第一百二十七期

聂庆彬博士:小手术,大工程-硬脊膜动静脉瘘引发的思考

第一百二十六期

田新华教授:手术夹闭合并同侧完全胚胎型大脑后动脉的ICA-P

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