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我院肾病科带您了解善于“伪装”的血管炎(一)

肺炎、肾炎这些大家可能都听说过,但说起血管炎会觉得有点陌生。血管炎是什么呢?顾名思义,血管炎就是血管发炎,也就是血管壁存在炎症,炎症的经典临床表现是炎症部位的红肿热痛。不同于细菌感染所导致的炎症,血管炎的病因是因为我们自身的免疫出了问题,导致免疫系统极度排斥自身的血管,经过一系列免疫反应后对血管造成了损伤,于是血管就发炎了。

血管遍布人体全身,任何血管,无论静脉还是动脉,无论大血管还是小血管都可能发炎。因此血管炎种类繁多,临床表现迥异,多属于疑难杂症,并且伪装性、隐藏性极高,常常导致误诊、误治,给患者带来极大的痛苦。它如同伪装者,经常会换副不同的面孔出现,四处流窜作案。今天,就带大家了解一下善于“伪装”的血管炎。

01

什么是系统性血管炎

系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器,最常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。

02

系统性血管炎的分类和临床表现

一、大血管炎

主要累及大动脉(主动脉及其主要分支)的血管,也可累及所有血管,常为肉芽肿性动脉炎。

1、大动脉炎:青年女性多发。

常见表现:四肢脉搏减弱或消失,无脉症,双侧血压差值增大(10mmHg以上),间断偏瘫、跛行;颈、椎动脉受累引致头晕、晕厥、梗死;高血压可见于1/3的患者,常因肾动脉、腹主动脉狭窄所致。

2、巨细胞动脉炎:好发为颈内动脉系统和椎-基底动脉系统,常累及颞动脉,好发于>50岁的患者。

常见表现:头痛及头皮触痛是最常见的表现,常见颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征。

巨细胞动脉炎

二、中血管炎

主要累及中等动脉(器官动脉主干及其分支),常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。

1、结节性多动脉炎:为坏死性动脉炎,但不包括肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎,无ANCA相关性。

常见表现:小腿、前臂、躯干可见玫瑰红、鲜红、正常皮色,沿浅表动脉的质地坚硬、有压痛结节。肾脏受累可见蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,神内动脉瘤破裂可见肾绞痛,可见高血压结节性多动脉炎

2、川崎病:与皮肤黏膜淋巴结综合征密切相关的动脉炎,主要累及中、小动脉,尤其冠状动脉,几乎只发生于儿童。

文稿/肾病科、风湿免疫科姜楠

编辑/王玉杰

责编/张艺卓

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